寰樞關節段由寰椎(C1)和樞椎(C2)組成,形成一個複雜的過渡結構,連接顱骨和頸椎。該關節的功能結果有兩個方面:(1)為顱骨提供支撐,和(2)在保持穩定性的同時提供最大的旋轉活動範圍和靈活性
Atlantoaxial Instability (AAI) 是指第一頸椎 (atlas) 與第二頸椎 (axis) 寰樞關節處不穩定的範圍增加,這個關節的不穩定性通常是先天性的,但在成年人中,可能是由於急性創傷事件或退行性疾病所致。原因包括先天性、炎症性、創傷性或感染性的因素,導致支撐C1-C2關節結構的薄弱,許多符合影像學定義的AAI患者並無症狀,且發生神經學後遺症的風險較低
幾乎所有的寰樞關節脫位都涉及 C1 向 C2 的前移,後脫位則極為罕見,幾條連接枕寰軸複合體的韌帶提供了防止嚴重神經損傷所需的穩定性,其中重要的韌帶包括橫韌帶transverse ligament(最重要)、頂韌帶apical ligament、翼韌帶alar ligament,前寰樞關節脫位可能與齒突骨折有關,但不一定100%
流行病學
- 在唐氏症患者中,無症狀AAI的影像學發生率估計約為10%-20%,有症狀的AAI僅約2.6%
- AAI的發生率隨年齡增長而增加,並可能在生長突增期進一步惡化
- 在唐氏症患者中,年齡超過10歲的男性最有可能出現AAI的進展
- 類風濕性關節炎(RA)患者的範圍為 25%至 80%,而新 RA 藥物可能會改變疾病的進程並降低寰樞不穩的發生率
- 男女之間的發生率相等
疾病機轉
- 先天性:基因異常或結構缺陷可能影響穩定性
- 炎症性:如類風濕性關節炎和幼年特發性關節炎,可能導致韌帶和關節受損
- 創傷性:急性創傷或慢性反覆損傷可導致AAI
- 感染性:感染性病原可能削弱支撐C1-C2的結構
風險因子
- 唐氏症
- 類風濕性關節炎
- 幼年特發性關節炎
- 多種侏儒症或骨骼發育不良
- 馬凡氏症:C1-C2高活動性的發生率增加,但症狀罕見
病史
- 急性AAI通常由創傷引起,包括直接或間接的損傷,如過度伸展、過度屈曲或直接負載
- 慢性AAI患者可能表現出步態變化、逐漸的虛弱和疲勞
- 可能出現頸痛、大小便失禁、共濟失調、痙攣,或是慢性AAI的更嚴重表現,例如四肢癱瘓
理學檢查
- 可見高反射性、感覺改變及虛弱
- 步態異常是常見的表現
- 頸椎活動範圍通常正常,但需要注意明顯的局部運動障礙
診斷工具
- 影像檢查:
- 側頸X光片(屈曲/伸展檢查):若顯示寰椎與樞椎前弓間距離≥5 mm,則符合AAI診斷標準
- 開口齒壯突X光片:由 C1 的環連接,只有在骨折情況下才能相對位移,如果距離 >8.1mm,則假設橫韌帶斷裂,並且受傷模式被視為不穩定
- CT與MRI:用於評估可能存在的脊髓壓迫
- 臨床特徵:
- 必須結合病史和症狀以排除其他可能性,例如頸椎間盤突出或韌帶鬆弛
AAI 常見診斷標準與運動限制
- 寰樞間隙超過 5 毫米
- 前弓的環椎覆蓋於齒突之上
- 脊髓可用空間(SAC)小於 13 毫米
- 違反三分之一法則(三分之一的韌帶、三分之一的齒狀突和三分之一的安全空間)
- 基底部超過 4 毫米的齒突尖端
國際特殊奧林匹克組織曾要求具有 AAI 影像學證據的患者暫時限制以下行為,如果無症狀運動員(或運動員的父母在未成年人的情況下)在兩名醫生解釋了 AAI 的風險後簽署棄權書,則可以取消這些運動限制
- 蝶泳
- 潛水(包括游泳開始的潛水)
- 五項全能
- 跳高
- 深蹲舉重
- 馬術運動
- 藝術體操
- 足球
- 滑雪
初期治療
- 保守治療
- 包括矯正運動、護頸支持以減輕症狀
- 若有神經症狀或不穩定性,建議進一步進行手術穩定
- 手術治療
- 適應症包括進展性不穩定、神經受壓或脊髓病變
- 常見手術方法為寰樞椎融合術,風險較高的手術,對於沒有神經系統症狀的患者,建議進行非手術治療
- 藥物治療
- 止痛藥:常用普拿疼 (acetaminophen) 和非類固醇抗發炎藥 (NSAIDs) 減輕頭痛症狀
- 肌肉鬆弛劑:適用於肌肉痙攣明顯的情況,通常與止痛藥或NSAIDs併用以增強效果,但應避免使用超過2-3週
- 其他處置
- 進行專業的徒手治療以最大化患者的功能,減少功能限制
- 避免高風險活動,特別是有頸椎負荷的運動或需要頭頸部創傷風險的工作
手術
- 手術的主要指徵包括進展性症狀、段落不穩或神經學壓迫
- 寰樞椎融合術 (Atlantoaxial Arthrodesis):適用於患者有C1-C2不穩的情況
- 手術延遲建議:若無明顯的神經學症狀,建議採取非手術管理以避免高風險
後續追蹤
- 治療差異很大,介入通常根據患者的個別情況量身定制。無症狀的患者可以隨著時間的推移進行動態影像和 MRI 監測,以觀察疾病進展
- 建議患者每年進行頸椎X光檢查以監測不穩定性
- 對於特定系統受累的個別患者需額外進行影像學或相關檢查
預後
- 若能及早診斷並正確處理,預後通常良好
- 上頸椎不穩的患者可能面臨更高的神經學損傷風險,因此不建議從事高風險活動
- 下頸椎不穩的患者則可能有退化性椎間盤疾病的風險,需根據症狀進行治療和限制參與運動
參考資料
- https://www.orthobullets.com/spine/2049/atlantoaxial-instability
- Sports Med Arthrosc Rev. 2008 Mar;16(1):55-60.
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